一、 一般資料

蠶豆病的具體臨床表現(xiàn)

首先，蠶豆病患病初期患者會(huì)覺得非常寒冷、時(shí)而頭暈、身體會(huì)出現(xiàn)倦怠無力之感、而后隨之就會(huì)出現(xiàn)黃疸、貧血、尿液呈現(xiàn)醬油色、淡紅色，臨床診治為血紅蛋白，這個(gè)時(shí)候患者機(jī)體就會(huì)出現(xiàn)體溫持續(xù)上升的現(xiàn)象，此時(shí)倦怠之感更為嚴(yán)重，時(shí)間大約會(huì)持續(xù)72小時(shí)，在伴隨溶血性貧血出現(xiàn)的同時(shí)，腹痛會(huì)加劇，隨之出現(xiàn)嘔吐、腹瀉，經(jīng)檢查后肝臟會(huì)出現(xiàn)腫大問題，肝功能會(huì)出現(xiàn)異常，在患者中，約有一半以上的人出現(xiàn)脾大問題。嚴(yán)重的話，患者會(huì)進(jìn)入昏迷狀態(tài)、驚厥以及急性腎臟衰竭等問題，患有蠶豆病的患者必須要馬上進(jìn)行搶救，否則患者將會(huì)在24小時(shí)到48小時(shí)之內(nèi)死亡。

 

蠶豆病通常都是在患者大量食用蠶豆后的一到兩天內(nèi)發(fā)病，早期表現(xiàn)為厭食、疲勞、低熱并伴有惡心以及不定時(shí)腹痛，隨后就會(huì)因?yàn)槿苎霈F(xiàn)全身黃疸問題，上文已經(jīng)說到這個(gè)時(shí)候必然還會(huì)出現(xiàn)醬油色尿液以及貧血的癥狀。嚴(yán)重的話，還會(huì)出現(xiàn)休克以及心臟與腎臟功能衰竭的現(xiàn)象，嚴(yán)重缺氧的原因還會(huì)導(dǎo)致雙眼固定性偏斜。

 

蠶豆病的發(fā)病機(jī)理

蠶豆病是葡糖六磷酸脫氫酶（G6PD)缺乏者進(jìn)食蠶豆后發(fā)生的急性溶血性貧血。蠶豆（viciafeba)又名胡豆黃。蠶豆病在我國(guó)南部地區(qū)的患病幾率比較高，而在廣東、四川以及廣西等城市中的患病幾率最大，據(jù)統(tǒng)計(jì)其患病的具體情況如下表：

 

       因?yàn)檫@種疾病具有遺傳性，因此會(huì)有大約四成患有的病患是因?yàn)榧易寰哂写祟惣膊?，這種疾病的并發(fā)時(shí)間，通常是在夏季，是在蠶豆成熟的時(shí)間，患有蠶豆病的病患中，幾乎都是在大量食用了新鮮的蠶豆及蠶豆制品而導(dǎo)致病發(fā)的，同時(shí)該病的病發(fā)時(shí)間與當(dāng)?shù)貧夂蛴兄欢?lián)系。蠶豆病的發(fā)病情況頗為繁雜，如蠶豆病只發(fā)生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蠶豆后都發(fā)生溶血；對(duì)于以往發(fā)生蠶豆病者每年吃蠶豆，但不一定每年都會(huì)發(fā)??；發(fā)病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少并無平行關(guān)系；成年人的發(fā)病率顯著低于小兒。由此可以推測(cè)，除了紅細(xì)胞缺乏G6PD以外，其發(fā)病必然還有其他因素與發(fā)病有關(guān)?？梢姡Q豆病發(fā)生溶血的機(jī)理比G6PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血復(fù)雜，尚有待進(jìn)一步探討。

 

        蠶豆病的病發(fā)特點(diǎn)：發(fā)病速度非常急，常在人們吃蠶豆后幾小時(shí)至幾天內(nèi)突然發(fā)病，表現(xiàn)為頭昏、心慌、乏力發(fā)熱、食欲不振、腹瀉、黃疸及貧血等癥狀。對(duì)于嚴(yán)重的患病者可有昏迷、抽搐、血紅蛋白尿，甚至休克，偶然也會(huì)導(dǎo)致死亡發(fā)生。同時(shí)，對(duì)于蠶豆病癥狀輕重與食蠶豆的多少無關(guān)，有時(shí)吃1粒-2粒也可能致使發(fā)病。最嚴(yán)重的就是有的人吸入或接觸蠶豆花粉、母親進(jìn)食蠶豆后給嬰兒晡乳也可引發(fā)蠶豆病發(fā)病。

 

二 、治療方法

首先就是基本患有蠶豆病的患者，幾乎有四成以上人數(shù)具有家族遺傳病史，因此，對(duì)于這部分人群，他們應(yīng)該禁止食用蠶豆，并且要完全避免接觸蠶豆花粉。生活中要處處注意避免與能夠誘發(fā)疾病的因素接觸，這樣才能夠有效防治疾病出現(xiàn)。

 

輸血：本病為急性溶血，且貧血嚴(yán)重，輸血或輸濃縮紅細(xì)胞是最有效的治療措施。嚴(yán)重者可反復(fù)輸血。但對(duì)血液來源應(yīng)行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查，以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血，使患者發(fā)生第二次溶血。

 

腎上腺皮質(zhì)激素：主要是免疫抑制作用，應(yīng)爭(zhēng)取早期、大量、短程用藥。

 

糾正酸中毒：蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，嚴(yán)重者單純輸血無效，應(yīng)積極糾正。這是搶救危重患者的關(guān)鍵措施。

 

補(bǔ)液：應(yīng)多飲水或輸入液體，以改善微循環(huán)，維持有效血循環(huán)，促進(jìn)腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能。但應(yīng)防止急性腎功能衰竭。并發(fā)急性腎功能衰竭時(shí)，應(yīng)注意維持水、電解質(zhì)平衡。

 

對(duì)癥處理：蠶豆病如合并感染可加重溶血，高熱、缺氧和心率加快可出現(xiàn)心力衰竭等，故應(yīng)積極處理并發(fā)癥。避免使用對(duì)腎臟有損害作用的藥物。

 

三、 結(jié)果

針對(duì)蠶豆病的發(fā)病因素的分析研究，我國(guó)醫(yī)學(xué)領(lǐng)域多年來一直沒有間斷，但是因?yàn)樵摷膊陌l(fā)病到患者死亡的時(shí)間非常短，因此治療該疾病的方法目前尚且不夠完善。通過本文的研究得出：該類疾病患者已出現(xiàn)頭昏、倦怠、乏力、血尿等癥狀，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)必須馬上救治；如果家族具有這類疾病遺傳使，平時(shí)應(yīng)該禁食蠶豆；此類疾病以防為主，防治結(jié)合，治療過程要對(duì)癥下藥。

 

四 、討論

對(duì)于已經(jīng)得知自身具有蠶豆病患病歷史的人們，就應(yīng)該在日常的生活中，禁止食用蠶豆，避免與其花粉接觸，要做到防治結(jié)合，并且一旦發(fā)現(xiàn)患者具有以上蠶豆病的病癥，應(yīng)該馬上入院進(jìn)行治療，以免延誤病情。

 

（作者：黔西南州人民醫(yī)院 韋莉）

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